โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย




สุขภาพที่แข็งแรงสมบูรณ์ของบุตรหลานของท่าน ย่อมเป็นสิ่งที่เราทุกคนปราถนา แต่ว่าบางครั้งเราพบว่าเด็กของเรามีสุขภาพอ่อนแอ เจ็บป่วยออดๆ แอดๆ ดูซีดๆ เหลืองๆ อ่อนเพลียง่าย เลี้ยงไม่โตอาการต่างๆ เหล่านี้ อาจบ่งบอกถึงว่าเด็กป่วยเป็นโรคโลหิตจางได้

โรคโลหิตจางหรือที่เรียกว่าโรคซีดนั้น มีโอกาสพบได้มากในวัยเด็ก ไม่ว่าจะช่วงวัยเด็ก ทารกเด็กวัยเตาะแตะ เด็กวัยอนุบาล จนไปถึงเด็กโต เด็กวัยเรียน หรือเด็กวัยรุ่นเพศหญิง การที่จะวินิจฉัยว่าใครมีโลหิตจาง ทำโดยการตรวจเลือดและพบว่า ผู้ป่วยเด็กนั้นมีจำนวนเม็ดเลือดแดงน้อยกว่าหรือมีปริมาณฮีโมโกลบิน (ซึ่งเป็นโปรตีนที่เป็นองค์ประกอบหลักในเม็ดเลือดแดง) ต่ำกว่าเกณฑ์มาตรฐานในเด็กอายุนั้นๆ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในเด็กไทย คือภาวะขาดสารอาหารที่จำเป็นหรือ
ขาดธาตุเหล็ก ซึ่งการดูแลเลี้ยงเด็กที่ถูกต้อง ให้รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ ให้ทานยาบำรุงเลือดที่เหมาะสม ขจัดสาเหตุที่ทำให้เด็กเสียเลือดเรื้อรัง เช่น โรคพยาธิ สามารถรักษาโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กให้หายได้

อย่างไรก็ตาม โรคโลหิตจางที่เป็นปัญหาสำคัญและพบได้บ่อยในคนไทย ไม่ว่าเด็กหรือผู้ใหญ่ คือโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (Thalassemia and Hemoglobinopathies) ซึ่งเป็นโรคทางกรรมพันธุ์ โรคนี้สามารถถ่ายทอดได้จากบิดามารดา ที่เป็นพาหะ (หรือภาวะแฝง) มาสู่บุตร ทำให้บุตรป่วยได้โดยที่บิดามารดาไม่จำเป็นต้องมีอาการผิดปรกติเลย จึงเป็นเรื่องน่าแปลกใจหรือน่าตกใจ สำหรับบิดามารดาหรือผู้ปกครอง ที่เพิ่งเคยทราบเป็นครั้งแรกว่าบุตรหลานของตนป่วยเป็นโรคนี้ อันที่จริง ประเทศไทยเรามีประชาชนที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมียชนิดต่างๆ รวมกัน ประมาณ20 - 30% ของประชากรทั้งหมด และคู่สมรสที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมียประเภทเดียวกัน เมื่อให
้กำเนิดบุตรแต่ละคน จะมีโอกาสเป็นโรคธาลัสซีเมียได้ 25% หรือ 1 ใน 4

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมียหลายประเภท ที่สำคัญในเมืองไทยคือ กลุ่มแอลฟ่าธาลัสซีเมียและกลุ่มเบต้าธาลัสซีเมีย (Alpha-and Beta-Thalassemia diseases) กลุ่มแอลฟ่าธาลัสซีเมียนั้น ถ้าเป็นแบบรุนแรง (Hemoglobin Bart hydrops fetalis ) จะทำให้เด็กตายคลอดหรือเสียชีวิตตั้งแต่อยู่
ในครรภ์มารดาได้ ถ้าเป็นแบบรุนแรงปานกลาง (Hemoglobin H disease ) ผู้ป่วยเด็กจะมีอาการซีดเรื้อรัง ตับม้ามโต ต้องได้รับเลือดทดแทนเป็นครั้งคราว โดยเฉพาะเวลาที่มีไข้หรือเจ็บป่วยไม่สบาย เด็กจะซีดลงเร็วมากเนื่องจากเม็ดเลือดแดงจะแตกทำลายเร็วขึ้นอย่างมาก สำหรับกลุ่มเบต้าธาลัสซีเมีย พวกนี้อาจมีความผิดปกติชนิดฮีโมโกลบินอี (Hemoglobin E ) ร่วมด้วยแบบที่มีอาการรุนแรงคือโฮโมซัยกัสเบต้าธาลัสซีเมีย (Homozygous Beta Thalassemia) ผู้ป่วยเด็กจะมีอาการซีดมากตั้งแต่อายุ 6 เดือน ถึง 1 ปี ตัวเหลือง ท้องป่อง ตับโตม้ามโตมาก ร่างกายเจริญเติบโตช้า ตัวเตี้ย
แคระแกรน โครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies) มีโรคเจ็บป่วยอื่นแทรกซ้อนง่าย ผู้ป่วยต้องได้รับเลือดทดแทนอย่างสม่ำเสมอ ทุก 2 - 4 สัปดาห์ จึงจะดำรงชีวิตอยู่ได้ มิฉะนั้น สุขภาพจะทรุดโทรมอย่างมาก ซีดมากจนหัวใจวาย และมีอายุขัยสั้นโรคเบต้าธาลัสซีเมียฮีโมโกลบินอี
(Beta-Thalassemia/Hemoglobin E) ก็เป็นโรคที่พบได้ค่อนข้างบ่อยในเด็กไทย อาการอาจจะรุนแรงมาก หรือค่อนข้างรุนแรงก็ได้

ปัจจุบัน การรักษาผู้ป่วยเด็กที่มีอาการซีดรุนแรง ควรจะพยายามหาทางปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด จากผู้บริจาคที่ไม่ป่วยและมีหมู่เลือดพิเศษ HLA ตรงกัน ซึ่งมักจะเลือกจากพี่น้องของผู้ป่วยก่อน เพราะพี่น้องร่วมบิดามารดาเดียวกันมีโอกาสมีหมู่ HLA ตรงกันได้ 25 % การปลูกถ่าย
เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด เป็นหนทางเดียวที่จะรักษาโรคธาลัสซีเมียให้หายขาดได้

ถ้าไม่สามารถหาผู้บริจาคที่เหมาะสมได้ คงต้องให้การรักษาโดยการให้เลือดทดแทนอย่างสม่ำเสมอตลอดไป ร่วมกับการให้ยาขับเหล็กอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากผู้ป่วยจะมีภาวะธาตุเหล็กสะสมเกินผิดปกตจากการได้รับเลือดบ่อย ธาตุเหล็กที่มากเกินไปจะเป็นอันตรายต่อตับ ตับอ่อน ต่อมไร้ท่อและหัวใจ
นอกจากนี้ ผู้ป่วยควรได้รับประทานยาบำรุงเม็ดเลือดโฟลิค (Folic acid) ทุกวันไปตลอดชีวิต ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงและหลีกเลี่ยงยาบำรุงที่มีธาตุเหล็ก ผู้ป่วยบางรายมีม้ามโตมากหรือ มีอาการซีดลงเร็วมากจนต้องให้เลือดบ่อยขึ้น แพทย์อาจจะต้องพิจารณาผ่าตัดม้ามออก
เมื่อผู้ป่วยมีอายุเกิน 4 ปีแล้ว วิธีการต่าง ๆ เหล่านี้เพื่อช่วยยืดอายุผู้ป่วยให้นานที่สุดเท่าที่จะทำได้

การดูแลด้วยความเข้าใจและใส่ใจผู้ป่วยเด็กเป็นสิ่งสำคัญมาก เด็กเล็กอาจจะกลัวการที่ถูกเจาะเลือดบ่อยหรือถูกแทงเข็มเพื่อให้เลือด เด็กโตที่รู้ความอาจเกิดความรู้สึกเป็นปมด้วยที่ตนเองเป็นผู้ป่วยเรื้อรังสุขภาพไม่แข็งแรง หรือหน้าตารูปร่างดูผิดปรกติ บิดามารดาผู้ปกครองและครูอาจารย์จะต้องคอยเป็น
กำลังใจให้แก่เด็ก โดยทั่วไปถ้าเด็กได้รับการรักษาอย่างสม่ำเสมอและระดับเลือดแดงไม่ซีดมากเกินไปเด็กก็สามารถไปเรียนหนังสือหรือออกกำลังกายได้ใกล้เคียงกับเด็กปรกติคนอื่น

โรคโลหิตจางในเด็กไทย ยังมีโรคอื่นๆ ที่พบได้อีกหลายโรค ซึ่งกุมารแพทย์ผู้ชำนาญทางโลหิตวิทยา สามารถให้ความรู้และคำปรึกษาแนะนำกับท่านได้โดยทางโรงพยาบาลได้เปิดคลินิกให้การตรวจรักษาโรคเลือดในเด็กแล้ว

การดูแลด้วยความเข้าใจและใส่ใจผู้ป่วยเด็กเป็นสิ่งสำคัญมาก เด็กเล็กอาจจะกลัวการที่ถูกเจาะเลือดบ่อยหรือถูกแทงเข็มเพื่อให้เลือด เด็กโตที่รู้ความอาจเกิดความรู้สึกเป็นปมด้วยที่ตนเองเป็นผู้ป่วยเรื้อรังสุขภาพไม่แข็งแรง หรือหน้าตารูปร่างดูผิดปรกติ บิดามารดาผู้ปกครองและครูอาจารย์จะต้องคอยเป็น
กำลังใจให้แก่เด็ก โดยทั่วไปถ้าเด็กได้รับการรักษาอย่างสม่ำเสมอและระดับเลือดแดงไม่ซีดมากเกินไปเด็กก็สามารถไปเรียนหนังสือหรือออกกำลังกายได้ใกล้เคียงกับเด็กปรกติคนอื่น

ผศ.น.พ.ปรีดา วาณิชยเศรษฐกุล
คลินิกโรคเลือดในเด็ก แผนกเด็ก โรงพยาบาลรามคำแหง