NOPPASIN TAKERNGDEJ, M.D.
Neurosurgery

许多人可能见过这样的画面:家中的长辈走路时步态蹒跚、双脚间距过宽、行动极其不便且随时可能摔倒。有时他们还会出现无意识的尿失禁,出门时必须穿戴成人纸尿裤,并且日常动作和思维反应变慢、记忆力减退。大多数人会认为这只是因年龄增长而出现的自然衰老现象。但事实上,这些症状是一种被称为“正常颅压脑积水”或 “Normal pressure hydrocephalus (NPH)”
然而,这其实是一种相对较新且直到 1965 年才开始被人们认识的疾病。值得一提的是,那一年正是阿芭诗拉夺得环球小姐桂冠的同一年。
在过去,这种疾病的诊断非常困难。许多老年人因此错失了治疗机会,或接受了错误的治疗。它经常被误诊为帕金森病、老年痴呆、阿尔茨海默病,甚至是腰椎间盘压迫神经或膝关节退行性病变,有些患者甚至为此接受了不必要的手术。然而,一旦得到正确的诊断和治疗,患者完全可以在晚年恢复正常的生活。

通常情况下,脑室 (Cerebral Ventricle) 是深埋在脑实质中的空腔结构,它是脑内一种特殊液体的产生和储存场所,这种液体被称为“脑脊液” (CSF: cerebrospinal fluid) “Ventricle” 一词本意为人体器官中的腔室或空腔。在古代,人们曾一度相信这个空腔是灵魂寄居的地方。
但根据现代医学研究,剖开脑室后发现里面其实只有清澈的液体。这让我们知道脑室实际上是脑内水分的循环系统,其中的水分便是脑脊液。
正常的脑脊液像水一样无色清澈,具有以下重要功能:
脑脊液循环系统由位于大脑中线的四个主要脑室组成,从上到下依次为:侧脑室、第三脑室和第四脑室。

看到这里,相信很多听说过“腰穿(抽取脑脊液进行检查)”的人会有更清晰的认识。因为大脑和腰部的脑脊液是属于同一个相通的系统。脑脊液从脑部流向脊髓后,会再次循环流回脑部进行重吸收。
脑脊液的重吸收主要通过以下三个途径完成:
人体拥有自动调节机制,使液体的产生与重吸收保持平衡,从而保证脑内水分不会过多或过少。
目前其明确病因尚不清楚。临床上该病常见于 65 岁以上的老年人群,患病率约占 3%。这可能是由于老年人的脑脊液产生与重吸收功能出现障碍,导致脑内积存的液体量多于正常水平。
诱发因素
目前的科学证据表明,脑室内的液体积聚可能由多种因素共同引起,例如:
此外,代谢障碍以及血脑屏障受损,共同导致了脑室出现异常扩大,继而引发了一系列神经系统功能障碍的症状。


诊断 NPH 主要依赖于临床症状与体征。其典型临床三联征通常从以下症状开始:

当怀疑老年人可能患有此病时,应当进行脑部电脑断层扫描 (CT) 或核磁共振成像 (MRI)。本病的影像学特征通常可见脑室不成比例地扩大,而脑沟受压变窄(即 DESH 征),外侧裂(Sylvian fissure)增宽,以及导水管区域出现较明显的脑脊液流动空区 (flow void)。
而对于诊断尚不明确的病例,进行脑脊液放液试验(Tap test)对于制定治疗计划至关重要。如果我们能放出 40-60 毫升的脑脊液,且患者在放液后(通常在一周内)症状出现明显的改善(尤其是步行能力),则表明患者能从后续的手术分流治疗中获得极大的临床益处。

NPH(正常颅压脑积水)的治疗
由于 NPH 无法通过药物进行有效治疗,但可以通过外科手术来达到治愈的目的。 手术的基本原理是通过植入永久性脑脊液引流管——即所谓的“分流管”(Shunt),为脑脊液建立一条全新的循环通道。虽然该手术并非极为复杂的超高难度手术,但它要求在每一个步骤上都精益求精,以最大程度地降低手术风险。这包括术前患者准备、分流装置的选择、手术技巧、术后直至出院的护理,以及长期的持续随访。
一般而言,最常用的分流手术有两种技术:
第一种方法是将一根引流管从扩大的脑室接出,连接至一个微小的单向阀门(Valve)装置。之后,引流管通过皮下隧道向下穿过颈部、胸部,并接入腹腔。由于腹腔是一个容纳肝、肠等内脏的自然腔体,脑脊液可以流入此处,最后通过人体自然吸收进入血液循环,并以尿液的形式排出体外。这项经典技术已有 80 多年的历史,最早用于治疗其他原因引起的脑积水,如今被进一步发展并应用于 NPH 的治疗。
如今,所使用的植入装置相比传统型号有了巨大的升级,配有可体外调节压力的阀门,且引流管表面涂有抗菌药物,以大大降低感染率。 研究表明,使用抗菌药物涂层引流管的感染率约为 2%,而普通引流管的感染率可高达 6%。此外,关于过去可能存在的脑室置管不够精准的问题,现在通过结合使用“神经导航系统 (neuro-navigator)”,外科医生可以极其精准地将引流管放置在目标靶点。


神经导航系统 (neuro-navigator)
另一种方法是从腰椎下部的脊髓腔引出管道,并同样通过皮下隧道连接至腹腔。这一技术在日本应用较广。该技术最大的特点是无需开颅钻孔将导管送入脑室,听上去不那么令人恐惧,且疗效良好。然而,必须注意的是,该技术所使用的分流管管径较细,因此发生堵塞的概率相对较高。此外,此类管路目前还没有抗菌药物涂层版本,因此感染风险略高。一旦发生管道堵塞或感染,患者将不可避免地需要接受二次手术修正。

由于 NPH 主要发生于老年人,而他们往往只有一次最合适的手术机会。因此,手术决策必须经过周密与慎重的规划——从精准的诊断、分流途径的合理选择、精细精准的手术操作,到对市面上优质植入耗材的选择。关键在于,如果能选用具备可调压阀门以及抗菌涂层导管的装置,临床效果将会更加理想。
对于 NPH(正常颅压脑积水)患者而言,接受永久性脑脊液分流手术(Shunt)可以重塑长辈的生活质量,帮助他们重新找回幸福和快乐的晚年生活。